Главное меню


Аномалия Киари - причины, симптоматика, лечение PDF Печать Email
Автор:   
17.01.2013 19:38

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки (ЗЧЯ) и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

До настоящего времени патогенез заболевания окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три: первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

В 1891 году Киари ( Chiari ) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией мы пользуемся по настоящее время.

  1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
  2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
  3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
  4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

    Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов АК сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией , которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур ЗЧЯ и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:

  • боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
  • снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
  • снижение мышечной силы в верхних конечностях,
  • спастичность верхних и нижних конечностей,
  • обмороки, головокружения,
  • снижение остроты зрения,
  • в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Рисунок 1. На левом снимке представлена МР картина Аномалии Арнольда-Киари I типа - опущение миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена (линия проведенная от заднего края затылочного отверстия до твердого неба). Ниже места ущемления визуализируется сирингомиелическая киста. На правом снимке представлен вариант нормы.

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема ЗЧЯ. В результате лечения, как правило, уменьшается или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

МРТ пациента с аномалией Арнольда-Киари 1 типа, сирингомиелией шейного отдела спинного мозга (миндалики мозжечка опущены на 10 мм ниже линии Чемберлена, с уровня С2 опеределяется сирингомиелическая полость). Пациента беспокоила сильная головная боль, боль в шейном отделе позвоночника, онемение в кистях, легкая слабость в руках.
МРТ того же больного через 6 мес после операции (миндалики мозжечка находятся над линией Чемберлена, сирингомиелическая полость исчезла). Вся симптоматика у пациента регрессировала

Более подробную информацию об аномалии Арнольда-Киари и сирингомиелии вы можете прочитать на "ИНФОРМАЦИОННОМ ПОРТАЛЕ ДЛЯ БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕЙ И АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ"

Обновлено для 25.06.2013 07:25
 

Newsflash

Информация о профиле

Application afterLoad: 0.001 seconds, 0.23 MB
Application afterInitialise: 0.074 seconds, 2.80 MB
Application afterRoute: 0.084 seconds, 3.21 MB
Application afterDispatch: 0.162 seconds, 5.71 MB
Application afterRender: 0.246 seconds, 6.58 MB

Использование памяти

6986540

13 зарегистрированных запросов

  1. SELECT *
      FROM jooml_session
      WHERE session_id = '0e3932d25492baa85d1fa7eaf2003eaa'
  2. DELETE
      FROM jooml_session
      WHERE ( TIME < '1481358612' )
  3. SELECT *
      FROM jooml_session
      WHERE session_id = '0e3932d25492baa85d1fa7eaf2003eaa'
  4. INSERT INTO `jooml_session` ( `session_id`,`time`,`username`,`gid`,`guest`,`client_id` )
      VALUES ( '0e3932d25492baa85d1fa7eaf2003eaa','1481359512','','0','1','0' )
  5. SELECT *
      FROM jooml_components
      WHERE parent = 0
  6. SELECT folder AS TYPE, element AS name, params
      FROM jooml_plugins
      WHERE published >= 1
      AND access <= 0
      ORDER BY ordering
  7. SELECT m.*, c.`option` AS component
      FROM jooml_menu AS m
      LEFT JOIN jooml_components AS c
      ON m.componentid = c.id
      WHERE m.published = 1
      ORDER BY m.sublevel, m.parent, m.ordering
  8. SELECT template
      FROM jooml_templates_menu
      WHERE client_id = 0
      AND (menuid = 0 OR menuid = 121)
      ORDER BY menuid DESC
      LIMIT 0, 1
  9. SELECT a.*, u.name AS author, u.usertype, cc.title AS category, s.title AS SECTION, CASE WHEN CHAR_LENGTH(a.alias) THEN CONCAT_WS(":", a.id, a.alias) ELSE a.id END AS slug, CASE WHEN CHAR_LENGTH(cc.alias) THEN CONCAT_WS(":", cc.id, cc.alias) ELSE cc.id END AS catslug, g.name AS groups, s.published AS sec_pub, cc.published AS cat_pub, s.access AS sec_access, cc.access AS cat_access  
      FROM jooml_content AS a
      LEFT JOIN jooml_categories AS cc
      ON cc.id = a.catid
      LEFT JOIN jooml_sections AS s
      ON s.id = cc.SECTION
      AND s.scope = "content"
      LEFT JOIN jooml_users AS u
      ON u.id = a.created_by
      LEFT JOIN jooml_groups AS g
      ON a.access = g.id
      WHERE a.id = 73
      AND (  ( a.created_by = 0 )    OR  ( a.state = 1
      AND ( a.publish_up = '0000-00-00 00:00:00' OR a.publish_up <= '2016-12-10 08:45:12' )
      AND ( a.publish_down = '0000-00-00 00:00:00' OR a.publish_down >= '2016-12-10 08:45:12' )   )    OR  ( a.state = -1 )  )
  10. UPDATE jooml_content
      SET hits = ( hits + 1 )
      WHERE id='73'
  11. SELECT id, title, module, POSITION, content, showtitle, control, params
      FROM jooml_modules AS m
      LEFT JOIN jooml_modules_menu AS mm
      ON mm.moduleid = m.id
      WHERE m.published = 1
      AND m.access <= 0
      AND m.client_id = 0
      AND ( mm.menuid = 121 OR mm.menuid = 0 )
      ORDER BY POSITION, ordering
  12. SELECT *
      FROM jooml_kunena_config
  13. SELECT a.*, CASE WHEN CHAR_LENGTH(a.alias) THEN CONCAT_WS(":", a.id, a.alias) ELSE a.id END AS slug, CASE WHEN CHAR_LENGTH(cc.alias) THEN CONCAT_WS(":", cc.id, cc.alias) ELSE cc.id END AS catslug
      FROM jooml_content AS a
      INNER JOIN jooml_categories AS cc
      ON cc.id = a.catid
      INNER JOIN jooml_sections AS s
      ON s.id = a.sectionid
      WHERE a.state = 1  
      AND a.access <= 0
      AND cc.access <= 0
      AND s.access <= 0
      AND (a.publish_up = '0000-00-00 00:00:00' OR a.publish_up <= '2016-12-10 08:45:12' )  
      AND (a.publish_down = '0000-00-00 00:00:00' OR a.publish_down >= '2016-12-10 08:45:12' )
      AND cc.id = 3
      AND cc.SECTION = s.id
      AND cc.published = 1
      AND s.published = 1
      ORDER BY a.ordering

Языковые файлы загружены

Диагностика непереведенных строк

Нет

Дизайнер непереведенных строк

Нет